تترالوژی فالوت یک نقص قلبی مادرزادی در ساختار قلب است که در بدو تولد وجود دارد. این نوع نقص قلب جریان طبیعی خون را از طریق قلب تغییر می‌دهد. تترالوژی فالوت یک نقص قلب نادر و پیچیده است که در حدود ۵ از هر ۱۰،۰۰۰ نوزاد رخ می‌دهد. این به همان اندازه بر پسران و دختران تأثیر می‌گذارد. برای درک این نقص ، شناختن چگونگی عملکرد قلب سالم مفید است.علائم این عارضه طبق شدت انسداد جریان خون از بطن به ریه متفاوت است اما اختلالات تنفسی، بی‌تابی و تغییر رنگ پوست از رایج‌ترین آنهاست. با تشخیص زود هنگام، روند درمان تترالوژی فالوت در نوزادان و یا بیماران مبتلا به این عارضه راحت‌تر بوده و عوارض کمتری در زندگی فرد ایجاد می‌شود. برای دانستن علت و درمان‌های تترالوژی فالوت به خواندن این مطلب ادامه دهید.
۴ نقص قلبی تترالوژی فالوت
تترالوژی فالوت شامل ۴ نوع نقص می‌باشد. در این ۴ نوع نقص خون به اندازه کافی جهت دریافت اکسیژن به ریه‌ها نمی‌رسد و خون کم اکسیژن در بدن جریان پیدا می‌کند.
نقص دیواره بین بطنی (VSD)
قلب دارای یک دیواره است که دو حفره در قسمت چپ قلب را از دو حفره در قسمت راست از هم جدا می‌کند. این دیواره سپتوم نام دارد. سپتوم از مخلوط شدن خون در دو طرف قلب جلوگیری می‌کند. نقص دیواره بین بطنی یک سوراخ در بخشی از سپتوم است که بطن‌های (حفره‌های پاییـنی) قلب را جـدا می‌کند. این سـوراخ باعـث می‌شـود تا خون پر اکـسیژن از بطـن چـپ با خـون کم اکسیژن در بطن راست مخلوط شود.
تنگی دریچه پولمونری
این نقص در اثر تنگی دریچه پولمونری و مسیری که خون از طریق آن از بطن راست به سرخرگ پولمونری جریان پیدا می‌کند، ایجاد می‌شود. در حالت طبیعی، خون کم اکسیژن از طریق دریچه پولمونری از بطن راست به سرخرگ پولمونری جریان پیدا کرده و به ریه‌ها می‌رود. در اثر تنگی دریچه پولمونری، قلب بایستی جهت پمپاژ خون بیش از حد طبیعی فعالیت کند و خون کافی به ریه‌ها نمی‌رسد.
هایپرتروفی بطن راست
چنانچه قلب جهت انتقال خون از دریچه تنگ پولمونری ، بیش از حد طبیعی فعالیت کند، بطن راست قلب ضخیم شده و هایپرتروفی بطن راست ایجاد می‌شود.
قرار گرفتن آئورت روی دیواره بین بطنی
آئورت سرخگ اصلی است که خون پر اکسیژن را به بدن می‌رساند. در یک قلب سالم، آئورت به بطن چپ متصل می‌باشد. در این حالت تنها خون پر اکسیژن در بدن جریان پیدا می‌کند. در اثر تترالوژی فالوت، آئورت بین بطن چپ و راست، مستقیماً روی نقص دیواره بین بطنی قرار می‌گیرد. در نتیجه خون کم اکسیژن از بطن راست مستقیماً به آئورت جریان پیدا می‌کند.
علت بروز تترالوژی فالوت
پزشکان از علت بروز بیشتر موارد تترالوژی فالوت و دیگر نقص‌های مادرزادی قلب اطلاع ندارند. امکان دارد وجود برخی از عارضه‌ها و عوامل دیگر در زمان بارداری، سبب افزایش احتمال تولد نوزاد مبتلا به تترالوژی فالوت شود. این عارضه‌ها و عوامل عبارتند از:
- سرخک آلمانی و دیگر بیماری‌های ویروسی
- تغذیه نامناسب
- مصرف الکل
- سنین بالای ۴۰ سال
- دیابت
ممکن است عوامل ژنتیکی نقش مهمی در بروز تترالوژی فالوت داشته باشند. در صورتی که یک فرد بزرگسال به تترالوژی فالوت مبتلا باشد، احتمال این که فرزند او نیز به این عارضه مبتلا شود بیشتر است.
کودکانی که به اختلال ژنتیکی مانند سندرم داون یا سندرم دی جورج مبتلا هستند معمولاً دچار نقص‌های قلبی مادرزادی مانند تترالوژی فالوت می‌شوند. دانشمندان همچنان در حال تحقیق در مورد علت ایجاد این عارضه و دیگر نقص‌های قلبی مادرزادی هستند.
علائم تترالوژی فالوت
نشانه مشخص تترالوژی فالوت، سیانوز می‌باشد. در این عارضه پوست، لب‌ها و ناخن‌ها به رنگ آبی در می‌آید. سطح پایین اکسیژن در خون سبب بروز این عارضه می‌شود.
در اثر عدم درمان تترالوژی فالوت در کودکان، امکان دارد کودک در زمان فعالیت‌هایی مانند گریه کردن یا هنگام دفع دچار تت اسپل شوند. تت اسپل زمانی ایجاد می‌شود که سطح اکسیژن در خون به طور ناگهانی کاهش پیدا کند. در این حالت رنگ پوست کودک آبی می‌شود و ممکن است موارد زیر نیز ایجاد شوند:
- دشواری در تنفس
- خستگی مفرط
- عدم واکنش به صدا یا لمس از طرف والدین
- بی‌قراری
- از دست دادن هوشیاری
نحوه تشخیص تترالوژی فالوت
پزشک بر اساس علائم ایجاد شده، معاینه بدنی و نتایج حاصل از آزمایش‌ها تترالوژی فالوت را در کودک تشخیص می‌دهد. علائم نقص قلبی معمولاً در زمان اولین هفته پس از تولد نوزاد بروز می‌کنند. امکان دارد پزشک در طی معاینه کودک به علائم این عارضه پی ببرد. برخی از والدین با مشاهده آبی شدن رنگ پوست، لب‌ها و ناخن نوزاد و عدم تغذیه کودک به پزشک مراجعه می‌کنند.
معاینه بدنی
در طی معاینه بدنی پزشک :
- با استفاده از استتوسکوپ، به صداهای قلب و ریه کودک گوش می‌دهد.
- علائمی مانند آبی شدن پوست، لب‌ها و ناخن‌ها و تنفس سریع کودک را ارزیابی می‌کند.
- ظاهر کلی کودک را بررسی می‌کند. صورت برخی از کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت در اثر سندرم دی جورج دارای ویژگی‌های خاصی می‌باشد.
استفاده از آزمایش
امکان دارد پزشک جهت تشخیص تترالوژی فالوت از آزمایش‌های مختلفی استفاده کند. این آزمایش‌ها اطلاعاتی در مورد چهار نقص قلبی تترالوژی فالوت و شدت آن‌ها فراهم می‌کند.
- اکوکاردیوگرافی: اکو جهت تشخیص تترالوژی فالوت استفاده می‌شود و چهار نقص قلبی و نحوه واکنش قلب به آن‌ها را نشان می‌دهد. این روش در ارتباط با زمان‌ترمیم این نقص‌ها و نوع جراحی مورد نیاز به پزشک کمک می‌کند. از اکو جهت ارزیابی وضعیت سلامتی کودک پس از درمان نیز استفاده می‌شود.
- الکتروکاردیوگرام(EKG): الکتروکاردیوگرام جهت ثبت فعالیت الکتریکی قلب مورد استفاده قرار می‌گیرد. این روش سرعت و نوع ضربان قلب (منظم یا غیر منظم) را مشخص می‌کند. الکتروکاردیوگرام قدرت و زمان‌بندی سیگنال‌های الکتریکی در زمان عبور از هر بخش قلب را ثبت می‌کند.
- تصویربرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه: از این روش جهت ایجاد تصاویر از ساختارهای قفسه سینه مانند قلب و ریه‌ها استفاده می‌شود. اشعه ایکس میزان بزرگ شدن قلب و یا وجود جریان اضافی خون یا مایعات در ریه‌ها (علائم نارسایی قلبی) را مشخص می‌کند.
- پالس اکسیمتری: در این روش، سنسور (حسگر) کوچکی به یکی از انگشتان دست یا پا متصل می‌شود. این سنسور میزان اکسیژن موجود در خون را برآورد می‌کند.
- کاتتریزاسیون قلبی: در روش کاتتریزاسیون قلبی، لوله نازک و انعطاف‌پذیری به نام کاتتر وارد سیاهرگ در بازو، کشاله ران یا گردن شده و به سمت قلب هدایت می‌شود. سپس رنگ مخصوص از طریق کاتتر به رگ خونی یا و حفره قلب تزریق می‌شود. بوسیله این رنگ پزشک قادر است جریان خون در قلب و رگ‌های خونی را توسط اشعه ایکس مشاهده کند.
- پزشک همچنین بوسیله کاتتریزاسیون قلبی میزان فشار و سطح اکسیژن داخل حفره‌های قلب و رگ‌های خونی را ارزیابی می‌کند. در نتیجه پزشک می‌تواند از مخلوط شدن خون دو طرف قلب اطمینان حاصل کند.
نحوه درمان تترالوژی فالوت
تترالوژی فالوت بایستی بوسیله عمل قلب باز پس از تولد و یا در دوران نوزادی درمان شود. هدف جراحی، ترمیم چهار نقص قلبی تترالوژی فالوت می‌باشد تا قلب بتواند به طور طبیعی فعالیت کند. ترمیم این نقص‌ها سبب بهبود سلامتی کودک و کیفیت زندگی او می‌شود.
متخصص قلب کودکان و یا جراح قلب زمان انجام جراحی را بر اساس وضعیت سلامتی، وزن کودک، شدت نقص‌های قلبی و شدت علائم عارضه تعیین می‌کند. در برخی از مواقع نوجوانان و یا بزرگسالانی که در دوران کودکی عارضه تترالوژی فالوت را درمان کرده‌اند، بایستی جهت رفع مشکلات قلبی که با گذشت زمان ایجاد شده‌اند از جراحی استفاده کنند.
ترمیم درون‌قلبی کامل
جراحی جهت درمان تترالوژی فالوت به منظور بهبود جریان خون در ریه‌ها و اطمینان از جریان یافتن خون پر اکسیژن و خون کم‌اکسیژن در بخش‌های مناسب قلب انجام می‌شود. جراح به این منظور از روش‌های زیر استفاده می‌کند:
- گشاد کردن رگ‌های خونی پولمونری تنگ شده: در این روش دریچه پولمونری گشاد شده و یا جایگزین می‌شود و مسیر از بطن راست به سرخرگ پولمونری، بزرگ می‌شود. این روش سبب بهبود جریان خون به ریه‌ها می‌شود. در نتیجه خون جهت تأمین نیازهای بدن اکسیژن کافی دریافت می‌کند.
- بستن نقص دیواره بین بطنی: در این روش سوراخ موجود در بطن بسته می‌شود. در نتیجه خون پر اکسیژن و خون کم‌اکسیژن بین بطن‌ها مخلوط نمی‌شوند. زمانی که بطن راست جهت پمپاژ خون به ریه‌ها فعالیت شدید نداشته باشد، ضخامت آن به حد طبیعی باز می‌گردد. رفع نقص دیواره بین بطنی سبب می‌شود تا تنها خون پر اکسیژن در بطن چپ و آئورت جریان داشته باشد. برشی که جراح جهت دسترسی به قلب ایجاد می‌کند معمولاً پس از حدود ۶ هفته بهبود پیدا می‌کند. جراح در ارتباط با زمان مناسب جهت استحمام کودک و یا تزریق واکسن‌ها او توضیحت لازم را به والدین ارائه می‌کند.
جراحی موقتی یا تسکین‌دهنده
در گذشته در نوزادان مبتلا به تترالوژی فالوت از جراحی موقتی استفاده می‌شده است. این روش سبب بهبود جریان خون در ریه‌ها می‌شود. سپس در سال‌های بعدی، چهار نقص قلبی به طور کامل رفع می‌شده‌اند.
امروزه تترالوژی فالوت در کودکان به طور کامل رفع می‌شود. البته برخی از کودکان جهت رفع کامل عارضه بیش از حد ضعیف و یا کوچک هستند. در مورد این کودکان ابتدا بایستی از جراحی موقتی استفاده شود. این روش سبب بهبود سطح اکسیژن در خون شده و زمان کافی جهت رشد و کسب قدرت جهت رفع کامل عارضه را فراهم می‌سازد.
در جراحی موقتی، جراح لوله‌ای به نام شانت را بین سرخرگ بزرگی که از آئورت جدا می‌شود و سرخگ پولمونری قرار می‌دهد. شانت مسیر اضافی برای جریان خون در ریه‌ها جهت دریافت اکسیژن ایجاد می‌کند. زمانی که نقص‌های قلب کودک به طور کامل رفع شوند، شانت برداشته می‌شود.
پس از جراحی موقتی، امکان دارد کودک جهت باز نگه داشتن شانت به مصرف دارو نیاز داشته باشد. مصرف این داروها پس از برداشتن شانت متوقف می‌شود.
میزان بهبودی پس از درمان تترالوژی فالوت
پیشرفت در زمینه آزمایش‌ها و روش‌های مختلف درمانی باعث می‌شود تا کودکان مبتلا به این نقص مادرزادی قلبی تا دوران بزرگسالی از سلامت برخوردار باشند. البته به این منظور جهت حفظ سلامتی به مراقبت بلندمدت زیر نظر متخصص نیاز می‌باشد.
نحوه تغذیه کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت
امکان دارد کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت در زمان صرف تغذیه دچار خستگی شوند. مصرف وعده‌های غذایی کوچک در دفعات بیشتر برای کودک راحت‌تر می‌باشد. ممکن است کودک به مواد مغذی اضافی نیاز داشته باشد. به همین جهت کودک می‌تواند از مکمل غذایی جهت دریافت کالری، ویتامین و یا آهن بیشتر استفاده کند. پزشک در ارتباط با نوع مواد مورد نیاز کودک با والدین مشورت می‌کند.
تت اسپل
امکان دارد تت اسپل در کودکانی ایجاد شود که هنوز تترالوژی فالوت در آن‌ها درمان نشده است. کاهش استرس و اضطراب کودک به جلوگیری از بروز تت اسپل و ذخیره انرژی او کمک می‌کند. در ارتباط با روش‌های کنترل تت اسپل در کودک با پزشک مشورت کنید. امکان دارد پزشک موارد زیر را توصیه کند:
- زانوهای کودک را به طرف قفسه سینه او بالا بیاورید و یا کودک می‌تواند در حالت چمباتمه بنشیند. در این حالت جریان خون به ریه‌های کودک افزایش پیدا می‌کند.
- از روش‌های مختلف جهت حفظ آرامش کودک استفاده کنید.
محدودیت در انجام فعالیت‌های مختلف
برخی از کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت بایستی از انجام بعضی از فعالیت‌ها خودداری کنند. در ارتباط با موارد زیر با پزشک کودک مشورت کنید:
- محدودیت در انجام فعالیت‌های مختلف یا تمارین ورزشی
- شرکت در فعالیت‌های ورزشی تیمی یا ورزش‌های پر برخورد
- یادآوری به مسئولان مدرسه یا مربی در ارتباط با محدودیت در انجام فعالیت‌های ورزشی
مشکلات بعد از جراحی
در برخی از نوجوانان و جوانان به جراحی اضافی نیاز می‌باشد. برای مثال امکان دارد دریچه پولمونری با گذشت زمان دوباره تنگ شده و جریان خون کاهش پیدا کند. ممکن است به گشاد کردن و یا جایگزینی دریچه نیاز باشد. پزشک متخصص قلب در ارتباط با نیاز به جراحی اضافی قلب با والدین و بیمار مشورت می‌کند. با گذشت زمان امکان دارد افرادی که جهت رفع تترالوژی فالوت از جراحی استفاده کرده‌اند، با مشکلات زیر مواجه شوند:
- شایع‌ترین مشکلی که پس از درمان تترالوژی فالوت بروز می‌کند، جریان برگشتی پولمونری یا نشت از دریچه پولمونری می‌باشد. جریان برگشتی دریچه تریکوسپید (سه لتی) یا جریان برگشتی دریچه آئورت نیز ممکن است ایجاد شوند. جهت ترمیم یا جایگزینی دریچه به جراحی نیاز می‌باشد.
- امکان دارد آریتمی قلب ایجاد شود. این عارضه سبب غیر طبیعی شدن ریتم قلب می‌شود. جهت کنترل آریتمی از دارو استفاده می‌شود. ممکن است جهت رفع این عارضه از جراحی نیز استفاده شود.
- با گذشت زمان، دریچه پولمونری ممکن است مجدداً تنگ شود. در نتیجه جریان خون به ریه‌ها کاهش یافته و قلب بایستی بیش از حد طبیعی فعالیت کند. جهت رفع این عارضه از روش‌های مختلف جراحی استفاده می‌شود.
- افرادی که در میان‌سالی اقدام به درمان تترالوژی فالوت کرده‌اند، امکان دارد به بیماری‌های کرونری قلب مبتلا شوند.
