سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک: نقص مادرزادی قلب و عدم پمپاژ صحیح خون

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ چیست؟

سمت چپ قلب در صورت ابتلا به سندرم هیپوپلاستیک نمیتواند خون را به درستی در بدن پمپاژ کند، چون محفظهی پایینی سمت چپ قلب (بطن چپ) بسیار کوچک است یا در بعضی موارد اصلاً وجود ندارد. به علاوه دریچههای سمت چپ قلب (دریچهی آئورت و میترال) به خوبی کار نمیکند و شریان اصلی خروجی از قب (آئورت) کوچکتر از حد طبیعی است.سمت راست قلب در چند روز نخست زندگی میتواند خون را از طریق رگهایی که شریان ریوی را مستقیماً به آئورت (داکتوس آرتریوزوس) متصل میکند، به ریهها و بقیهی بدن پمپاژ کند. خون سرشار از اکسیژن از راه حفرهی طبیعی (اوال فورامن) بین محفظههای راست قلب (دهلیزها) به سمت راست قلب برمیگردد. وقتی داکتوس آرتریوزوس و اوال فورامن باز باشد، اصطلاحاً گفته میشود که آنها باز (patent) هستند.اگر داکتوس آرتریوزوس و اوال فورامن بسته شود، اتفاقی که معمولاً یک یا دو روز بعد از تولد رخ میدهد، سمت راست قلب هیچ راهی برای پمپاژ خون در بدن ندارد. باز نگه داشتن این ارتباطها با مصرف دارو جهت زنده نگه داشتن نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک در روزهای نخست زندگی ضروری است؛ به این ترتیب خون تا زمان انجام شدن جراحی در بدن جریان پیدا میکند.

علل ابتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

تصویر: دو نوشته سیاه رنگ بیرون قلب: آئورت، شریان کرونری. نوشته های سفید داخل قلب سرخ از بالا ساعتگرد: دهلیز چپ، دریچه میترال، بطن چپ، دریچه آئورت. نوشته های سفید داخل قلب آبی از بالا ساعتگرد: شریان ریوی، دریچه ریوی، بطن راست، دریچه سه لتی، دهلیز راست.
سندرم هیپوپلازی سمت چپ قلب در مدت رشد جنین و در زمان رشد قلب ایجاد میشود. علت ابتلا به این سندرم مشخص نیست، بااین حال اگر یکی از فرزندان خانواده مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ باشد، خطر ابتلای دیگر فرزندان به این عارضه نیز افزایش مییابد.
یک قلب سالم چهار محفظه، دو محفظه در راست و دو محفظه در چپ دارد. قلب هنگام انجام دادن کار اصلی خود، یعنی پمپاژ خون در سراسر بدن، از محفظه های راست و چپ برای وظایف مختلفی استفاده میکند.
سمت راست قلب خون را به ریهها میفرستد. خون در ریهها سرشار از اکسیژن میشود و سپس به سمت چپ قلب جریان پیدا میکند. سمت چپ قلب خون را به رگ بزرگی به نام آئورت پمپاژ میکند که خون سرشار از اکسیژن را به بقیهی بدن میرساند.

علائم سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

نوزادانی که با سندرم هیپوپلازی سمت چپ قلب به دنیا میآیند، معمولاً مدت کوتاهی بعد از تولد به شدت بیمار میشوند. علائم این سندرم عبارت است از:

• کبود شدن یا آبی متمایل به خاکستری شدن رنگ پوست (سیانوز)
• تنفس سریع و دشوار
• تغذیهی نامناسب
• سرد بودن دست و پا
• نبض ضعیف
• غیرفعال بودن یا خوابآلودگی غیرمعمول

نشانه های شوک

چنانچه نوزاد با سندرم هیپوپلاستیک چپ قلب متولد شد و در چند روز نخست زندگی اقدامی برای جلوگیری از بسته شدن ارتباطهای طبیعی بین سمت چپ و راست قلب (فورامن اوال و داکتوس آرتریوزوس) به عمل نیاید، احتمال دارد نوزاد دچار شوک شود و جان خود را از دست بدهد. نشانههای شوک عبارت است از:

• پوست سرد و مرطوبی که به رنگ خاکستری یا رنگ پریده درمیآید.
• نبض سریع و ضعیف
• تنفس غیرعادی که ممکن است آهسته و سطحی یا بسیار سریع باشد.
• چشمهای بیفروغی که به نظر میآید به نقطهای خیره شدهاند.
نوزادی که دچار شوک شده است، ممکن است هوشیار یا بیهوش باشد.

عاملهای خطر

چنانچه فرزندتان با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ متولد شده است، باید بدانید که احتمال ابتلای فرزندان بعدیتان به این سندرم یا عارضهای مشابه بالاتر از حالت عادی است.

به جز سابقه ی خانوادگی هیچ عامل خطر مشخص دیگری برای ابتلا به سندرم هیپوپلازی چپ قلب تعیین نشده است.

عوارض

چنانچه جراحی برای درمان سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ انجام نشود، این سندرم مرگبار خواهد بود و نوزاد معمولاً پس از تنها چند هفته از دنیا میرود.

بسیاری از نوزادان با دریافت درمان مناسب زنده میمانند، هرچند اکثر آنها عوارض متعددی را در سالهای بعدی تحمل میکنند. بعضی از این عوارض عبارت است از:
• کودک هنگام ورزش کردن یا انجام دادن دیگر فعالیتهای بدنی به راحتی خسته میشود.
• ناهنجاریهای ریتم قلب آریتمی
• تجمع مایع در ریه ها، شکم، پاها و پایین پاها (ادم)
• محدودیت رشد
• تشکیل شدن لخته های خونی که ممکن است به سکته مغزی یا آمبولی ریه بیانجامد.
• مشکلات رشدی مرتبط با سیستم عصبی و مغز
• نیاز به انجام مجدد جراحی قلب یا پیوند قلب

تشخیص

پیش از تولد

احتمال تشخیص دادن سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ در دوران جنینی و زمانی که نوزاد هنوز در رحم مادر است، وجود دارد. پزشک میتواند این عارضه را با توجه به نتایج سونوگرافیهای روتینی که در سه ماههی دوم بارداری انجام میشود، تشخیص بدهد.

پس از تولد

اگر رنگ پوست نوزاد تازه متولد شده کبود باشد یا نوزاد به سختی نفس بکشد، پزشک به وجود نقصهای قلب، از قبیل سندرم هیپوپلازی چپ قلب مشکوک میشود. همچنین اگر پزشک هنگامی که با گوشی به صدای قلب گوش میدهد، صدای غیرعادی قلب (سوفل قلب) را بشنود، احتمال وجود نقصهای قلب را میدهد، سوفل قلب صدای صفیرمانندی است که در اثر جریان خون متلاطم ایجاد میشود.

پزشکان معمولاً اکوکاردیوگرافی را برای تشخیص سندرم هیپوپلازی چپ قلب انجام میدهند. در اکوی قلب از امواج صوتی با ارتفاع بالا استفاده میشود، این امواج قلب نوزاد را به تپش میاندازد و به این ترتیب تصاویر متحرکی تولید میشود که روی صفحهی نمایش قابل مشاهده است.
چنانچه نوزاد مبتلا به سندرم قلب هیپوپلاستی باشد، اکوکاردیوگرافی آئورت و بطن چپ را کوچکتر از حالت عادی نشان میدهد، همچنین غیرعادی بودن دریچههای قلب نیز در اکوی قلب قابل مشاهده است.
چون اکوکاردیوگرافی جریان خون را دنبال میکند، خون در حال حرکت از بطن راست به آئورت در اکو دیده میشود. به علاوه نقصهای قلبی مرتبط با این سندرم، مانند نقص دیوارهی بین دهلیزی در اکوکاردیوگرافی قابل تشخیص است.

درمان

درمان دارویی

برخی نوزادان و کودکان برای تقویت عضلات قلب، پایین آمدن فشار خون و کمک به خروج مایعات اضافی از بدن به دارو نیاز دارند.

تغذیه

بعضی نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک هنگام غذا خوردن خسته میشوند و نمیتوانند به اندازهی کافی برای وزنگیری شیر بخورند. برای این که نوزاد وزنش به حد سالمی برسد، شیر خشک مخصوص پرکالری تجویز میشود. برخی نوزادان هنگام تغذیه به شدت خسته میشوند و به لولهی تغذیه نیاز پیدا میکنند.

جراحی

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ با انجام جراحیهای مختلف یا پیوند قلب درمان میشود. پزشک روشهای درمان را به والدین کودک توضیح میدهد.
چنانچه سندرم هیپوپلازی قبل از تولد تشخیص داده شده باشد، پزشک معمولاً توصیه میکند که زایمان در بیمارستانی مجهز به مرکز جراحی قلب انجام شود.

قبل از جراحی

پزشک روشهای مختلفی را برای مدیریت عارضه تا زمان انجام جراحی یا پیوند قلب توصیه میکند. این روشها عبارتاند از:

• درمان دارویی: داروی آلپروستادیل (پروستین وی ار کودکان) به اتساع رگها و باز نگه داشتن داکتوس آرتریوزوس کمک میکند.
• کمک تنفسی: چنانچه نوزاد به سختی نفس بکشد، برای تنفس به دستگاه ونتیلاتور نیاز پیدا میکند تا اطمینان حاصل شود که اکسیژن کافی دریافت میکند.
• مایعات درون وریدی: نوزاد مایعات را از طریق سرم دریافت میکند.
• لوله تغذیه: اگر نوزاد نتواند به درستی تغذیه کند یا هنگام تغذیه خسته شود، غذای لازم را با جایگذاری لوله تغذیه دریافت میکند.
• سپتوستومی دهلیزی: اگر اوال فورامن بسته یا بسیار کوچک باشد، جراح حفرهی بین محفظهها (دهلیزها)ی بالایی قلب را در این عمل بزرگتر یا ایجاد میکند تا خون بیشتری بین دهلیزهای راست و چپ جریان پیدا کند. چنانچه کودک دچار نقص دیوارهی بین دهلیزی باشد، این عمل ضروری نخواهد بود.

عمل جراحی

برای درمان سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ احتمالاً باید چند عمل انجام شود. جراح این عملها را در سه مرحله انجام میدهد. این عملها با هدف ایجاد جریان خون عادی در قلب و خارج آن طراحی میشود تا بدن خون سرشار از اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت کند.

• عمل نوروود (Norwood): این جراحی معمولاً در دو هفتهی ابتدایی زندگی کودک انجام میشود. چند روش مختلف برای انجام این عمل وجود دارد.
جراح آئورت را بازسازی میکند و آن را مستقیماً به محفظهی راست پایین (بطن راست) متصل میکند. سپس جراح لوله یا شنتی را جایگذاری میکند که آئورت را به شریانهای منتهی به ریهها (شریانهای ریوی) متصل میکند یا این که شنت متصل کنندهی بطن راست به شریانهای ریوی را جایگذاری میکند. عمل نوروود این امکان را برای بطن راست فراهم میکند تا خون را به خوبی در ریهها و بدن پمپاژ کند.
گاهی اوقات عملی ترکیبی انجام میشود، به این شکل که جراح استنت را در داکتوس آرتریوزوس قرار میدهد تا حفرهی بین آئورت و شریان ریوی حفظ شود، سپس نوارهایی را دور شریانهای ریوی قرار میدهد تا جریان خون به سمت ریهها کمتر شود و حفرهای را بین دهلیزهای قلب ایجاد میکند.
پوست نوزاد بعد از عمل همچنان به کبودی میزند، چون خون سرشار از اکسیژن و خون با اکسیژن کم همچنان درون قلب با هم مخلوط میشود. چنانچه نوزاد این مرحله از درمان را با موفقیت پشت سر بگذارد، احتمال زنده ماندن او افزایش مییابد، هرچند خطر مرگ به دلیل بروز عوارض همچنان به قوت خود باقی است.
• عمل دوطرفهی گلن (Glenn): این عمل معمولاً دومین عملی است که برای درمان سندرم هیپوپلازی در بازهی سنی سه تا شش ماهگی انجام میشود. پزشک شنت اولیهی متصل به شریانهای ریوی را برمیدارد و سپس یکی از سیاهرگهای بزرگی (وناکاوا) را که خون را در حالت عادی به قلب برمیگردانند، به شریان ریوی متصل میکند. چنانچه قبلاً عمل ترکیبی انجام شده باشد، جراح اقدامات تکمیلی را در این عمل انجام میدهد.
حجم کار تحمیلی به بطن راست بعد از عمل گلن کاهش مییابد، چون بطن راست بعد از عمل میتواند خون را عمدتاً به دخل آئورت پمپ کند. همچنین بخش اعظم خون بازگشتی از بدن که اکسیژن کمی دارد، بعد از عمل گلن بدون نیاز به پمپاژ، مستقیماً به ریهها میرود.
چون تمام خون بازگشتی از بالاتنه بعد از عمل گلن به ریهها میرود، خون با اکسیژن بیشتری به داخل آئورت پمپاژ میشود و از آنجا به اندامها و بافتهای سراسر بدن میرود.
• عمل فانتن: این عمل جراحی معمولاً در بازهی سنی 18 ماهگی تا 4 سالگی انجام میشود. جراح مسیری را برای جریان یافتن خون با اکسیژن کم در یکی از رگهای بازگردانندهی خون به قلب (وناکاوای تحتانی) ایجاد میکند تا خون مستقیماً در شریانهای ریوی جریان پیدا کند. پس از آن این شریانهای ریوی هستند که خون را به ریهها منتقل میکنند.
بقیهی خون برگشتی از بدن که اکسیژن کمی دارد، بعد از این عمل میتواند به سمت ریهها جریان پیدا کند. خون با اکسیژن کم و زیاد بعد از انجام شدن این عمل، دیگر در قلب با هم ترکیب نمیشود، در نتیجه رنگ پوست کودک هم دیگر کبود نخواهد بود.
پیوند قلب عمل جراحی دیگری است که انجام دادن آن به خصوص در صورت وجود نقصهای پیچیدهی قلبی مرتبط ضرورت مییابد. نوزادان مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ نامزد عمل پیوند قلب در نظر گرفته میشوند. کودک بعد از عمل پیوند قلب باید برای جلوگیری از پس زدن قلب اهدایی تا پایان عمر، دارو مصرف کند.

مراقبت بعد از عمل

نوزاد بعد از جراحی یا پیوند قلب باید تا پایان عمر تحت نظر متخصص قلب مجرب در زمینهی بیماریهای قلبی مادرزادی باشد. مصرف بعضی داروها برای تنظیم عملکرد قلب ضروری است. ممکن است عوارض متعددی به مرور زمان ایجاد شود که انجام درمانهای بیشتر یا مصرف داروهای جدید را ضروری سازد.

متخصص قلب کودکان به والدین توضیح میدهد که آیا کودک قبل از عملهای دندانپزشکی یا عملهای دیگر باید آنتی بیوتیکهای پیشگیری کننده را برای پیشگیری از عفونت مصرف کند یا خیر. همچنین به برخی کودکان توصیه میشود که فعالیت بدنی خود را کاهش دهند.

پیشگیری

از آنجایی که علت شناخته شدهای برای ابتلا به سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب وجود ندارد، راه شناخته شدهای نیز برای پیشگیری از این عارضه تعریف نشده است. چنانچه در خانوادهتان سابقهی ابتلا به نقصهای قلب را دارید یا اگر یکی از فرزندانتان با این نقص مادرزادی قلب متولد شده است، قبل از باردار شدن باید با مشاور ژنتیک و متخصص قلب مجرب در زمینهی نقصهای مادرزادی قلب مشورت کنید.