دکستروکاردی یک بیماری نادر است که در آن قلب به جای سمت چپ در سمت راست قفسه سینه قرار دارد. این بیماری معمولاً از بدو تولد وجود دارد و به عنوان یک بیماری مادرزادی شناخته می‌شود. دکستروکاردی انواع مختلفی دارد، اما ساده‌ترین نوع آن وقتی رخ می‌دهد که شکل و ساختار قلب، شبیه به یک قلب طبیعی باشد و فقط مکان قلب در قفسه سینه تغییر کند. انواع دیگر دکستروکاردی ممکن است شامل نقص دیواره‌های قلب، رگ‌های خونی نزدیک یا سایر اندام‌های شکم باشد. برای تشخیص نوع دکستروکاردی، می‌توان از تصویربرداری اشعه ایکس و اکوکاردیوگرام قفسه سینه استفاده کرد.
دلایل دکستروکاردی چیست؟
در هفته‌های اولیه بارداری، قلب کودک رشد می‌کند. گاهی اوقات طوری می‌چرخد که به جای سمت چپ به سمت راست قفسه سینه قرار می‌گیرد. دلایل این امر مشخص نیست اما عوامل خطرساز احتمالی دکستروکاردی شامل سابقه خانوادگی این بیماری است.
انواع
انواع مختلفی از دکستروکاردی وجود دارد. انواع مختلف شامل نقص‌هایی در ناحیه قلب و شکم است. وقتی این اتفاق می‌افتد اندام‌های شکم و ریه‌ها نیز اغلب در یک تصویر آینه‌ای مرتب می‌شوند. به عنوان مثال، کبد به جای راست در سمت چپ قرار خواهد گرفت. بعضی از افراد مبتلا به دکستروکاردی با موهای ریز (مژک‌ها) که هوای داخل بینی و مجاری هوا را فیلتر می‌کنند مشکل دارند. به این وضعیت سندرم کارتاژنر گفته می‌شود.
در انواع متداول دکستروکاردی، سایر نقایص قلبی نیز وجود دارد. متداول‌ترین این موارد عبارتند از:
- بطن راست دو خروجی (آئورت به جای بطن چپ به بطن راست متصل می‌شود)
- نقص بالشتک داخلی (دیواره‌های جدا کننده هر 4 اتاق قلب ضعیف تشکیل شده یا وجود ندارند)
- تنگی ریه (باریک شدن دریچه ریوی) یا آترزی (دریچه ریوی به درستی شکل نمی‌گیرد)
- بطن منفرد (به جای دو بطن، یک بطن وجود دارد)
- جابجایی عروق بزرگ (آئورت و شریان ریوی تغییر می‌کند)
- نقص دیواره بطنی (سوراخ دیواره‌ای که بطن‌های راست و چپ قلب را از هم جدا می‌کند)
در نوزادان مبتلا به دکستروکاردی، اندام‌های شکم و قفسه سینه ممکن است غیرطبیعی باشند و به درستی کار نکنند. یک سندرم جدی که با دکستروکاردی همراه است، هتروتاکسی نامیده می‌شود. در این حالت، بسیاری از اعضای بدن در مکان معمول خود قرار نمی‌گیرند و ممکن است به درستی کار نکنند. به عنوان مثال، طحال ممکن است کاملاً از بین رفته باشد. طحال قسمت مهمی از سیستم ایمنی بدن است. بنابراین، نوزادانی که بدون این اندام متولد می‌شوند، در معرض خطر عفونت‌های شدید باکتریایی و ممکن است به خطر مرگ قرار بگیرند. در شکل دیگری از هتروتاکسی، چندین طحال کوچک وجود دارد، اما ممکن است به درستی کار نکنند.
هتروتاکسی هم‌چنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سیستم غیر طبیعی کیسه صفرا
- مشکلات در ریه‌ها
- مشکل در ساختار یا موقعیت روده‌ها
- نقص شدید قلب
- ناهنجاری رگ‌های خونی
علائم دکستروکاردی
در صورت طبیعی بودن قلب علائم دکستروکاردی وجود ندارد. موقعیت‌هایی که شامل دکستروکاردی می‌شود علائم زیر را به همراه دارد:
- پوست مایل به آبی
- مشکل در تنفس
- عدم رشد و چاق شدن
- خستگی
- زردی (پوست و چشم زرد)
- پوست کم رنگ (رنگ پریدگی)
- عفونت‌های مکرر سینوسی یا ریه
عوارض دکستروکاردیا
دکستروکاردی به عنوان یک ویژگی اتوزومی مغلوب به ارث می‌رسد. این بدان معنی است که دو نسخه از ژن معیوب یکی از والدین، لازم است که به کودک منتقل شود تا به این بیماری مبتلا شود. نقص در ژن باعث می‌شود که در حین رشد جنین، اندام‌های حیاتی مانند قلب در جهت معکوس رشد کنند. بسته به وسعت وارونه‌سازی، سایر اعضای بدن مانند کبد یا طحال نیز ممکن است جهت معکوس ایجاد شوند.
مطالعات تخمین می‌زنند كه دكستروكاردی در یك نفر از هر 12000 نفر ایجاد می‌شود كه در آن نوع معکوس بودن اندام‌ها در یک نفر از هر 10000 كودك اتفاق می‌افتد. در این تحقیقات هیچ مدرکی وجود ندارد که بتواند اثبات کند که قومیت، جنسیت یا نژاد در ایجاد این بیماری تأثیر دارد. حتی اگر در یک فرد مبتلا به دکستروکاردی تغییر جهت در اندام‌های حیاتی بدن وجود داشته باشد، اما ممکن است در عملکرد آن‌ها مشکلی وجود نداشته باشد.
با این حال به دلیل موقعیت این اندام‌ها در صورت بروز هر گونه ناهنجاری، تشخیص آن‌ها بسیار دشوار خواهد بود. به عنوان مثال: اگر فردی مبتلا به دکستروکاردی دچار آپاندیس شود، در این حالت به جای سمت راست شکم در سمت چپ شکم درد خواهد داشت. این امر اغلب می‌تواند منجر به تشخیص غلط شود خصوصاً در مواردی که پزشک از داشتن دکستروکاردی در فرد اطلاع ندارد. نه تنها ممکن است خطایی در تشخیص وجود داشته باشد بلکه در چنین مواردی درمان نیز اشتباه خواهد بود.
هم‌چنین ممکن است عوارض دیگری نیز وجود داشته باشد که با دکستروکاردی همراه است. این‌ها شامل مشکلات عملکرد روده به دلیل جابه‌جایی عضوها است. هم‌چنین یک فرد مبتلا به دکستروکاردی به دلیل از دست دادن مژک‌های تنفسی، بیشتر در معرض ابتلا به بیماری‌های تنفسی مانند ذات‌الریه می‌باشد. هم‌چنین یک فرد مبتلا به دکستروکاردی به دلیل وضعیت معکوس قلب، بیشتر مستعد ابتلا به ناهنجاری‌های قلبی عروقی مانند نارسایی می‌باشد.
افراد مبتلا به دکستروکاردی نیز مستعد ابتلا به انواع عفونت‌ها هستند. در این جا لازم به ذکر است که از آنجا که دکستروکاردی در اکثر موارد کاملاً بدون علامت است ممکن است برای مدت زمان نسبتاً زیادی تشخیص داده نشده و درمان نشود.
تشخیص دکستروکاردی
پزشک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و در مورد علائم شما سوال می‌کند.
- عکس‌برداری از قفسه سینه
- سی تی اسکن قلب
- الکتروکاردیوگرام
- ام آر آی قلب
- اکوکاردیوگرام
چگونه دکستروکاردی درمان می‌شود؟
درمان دکستروکاردی به نوع و علت این اختلال بستگی دارد:
- كودكان مبتلا به دكستروكاردی كه دارای نقص قلبی هستند برای اصلاح جابه‌جایی به جراحی نیاز دارند: داروهایی برای بهبود ضربان قلب کودک و درمان ناهنجاری‌های فشار خون در صورت وجود قبل از جراحی به کودک داده می‌شود.
- افراد مبتلا به سندرم کارتاژنر، که یک اختلال ژنتیکی و ترکیبی از سه بیماری پزشکی از جمله سیتوس اینورسوس(اندام داخلی آینه‌ای)، سینوزیت مزمن و برونشکتازی است و یافته‌های رایج در سندرم کارتاژنر نیز به درمان نیاز دارند. به آن‌ها داروهایی برای درمان ناهنجاری‌های سینوسی و اصلاح مشکل ریه برای کاهش تأثیر دکستروکاردی داده می‌شود.
- هم‌چنین برای درمان علائم برونشکتازی و سینوزیت داروهایی تجویز می‌شود. مشاوره ژنتیک برای افراد مبتلا به دکستروکاردی ضروری است تا در صورت تمایل به تشکیل خانواده در آینده بتوانند آمادگی مقابله با این مشکل را داشته باشند.
روند دکستروکاردی
دکستروکاردی بر روی امید به زندگی در فرد مبتلا به آن تأثیری ندارد. با این حال، در افرادی که دچار ناهنجاری‌های قلبی هستند، خطر بیشتری برای بیماری‌های قلبی عروقی وجود دارد. برخی از این بیماری‌ها ممکن است به طور جدی باشند و نیاز به نظارت منظم داشته باشند. بنابراین، برای افراد مبتلا به ناهنجاری‌های قلبی، نظارت دقیق و منظم ضروری است.
