انواع واسکولیت
انواع مختلف واسکولیت وجود دارد ، از جمله:
پلی آرتریت نودوسا
این واسکولیت در بسیاری از نقاط مختلف بدن به ویژه پوست ، رودهها ، کلیهها و اعصاب بر رگهای خونی به اندازه کوچک و متوسط تأثیر میگذارد. این نوع واسکولیت یک بیماری مترقی است ، بدتر میشود و میتواند منجر به مرگ شود. به طور معمول در بزرگسالان در اواخر دهه 40 یا اوایل دهه 50 رخ میدهد و آقایان را در حدود دو یا سه برابر بیشتر از خانمها مبتلا میکند.
واسکولیت با افزایش حساسیت
این نوع واسکولیت کوچک ترین رگهای خونی (از جمله شریانها ، رگها و مویرگها) خصوصاً مواردی که در پوست وجود دارد ، را درگیر مینماید. واسکولیت با افزایش حساسیت (به ویژه واکنش به دارو) یا عفونت ایجاد میشود اما اغلب علت آن ناشناخته است.
آرتریت سلول غول پیکر (که به آن آرتریت موقتی نیز گفته میشود)
این نوع واسکولیت در شریانهای متوسط تا بزرگ ، از جمله آنهایی که در اطراف پوست سر ، صورت ، چشم و آئورت وجود دارد ، از آنجا که از قلب حرکت میکند و به شاخههای منتهی به گردن و سر جدا میشود ، تأثیر میگذارد. این بیماری معمولاً در افراد بالای 55 سال دیده میشود. این نوع واسکولیت در آمریکاییهای آفریقایی تبار نادر است ، اما در بین سفید پوستان اجداد اسکاندیناوی شایع تر است. مطالعات نشان میدهد که حداقل بخشی از تمایل به ایجاد این بیماری ژنتیکی (ارثی) است.
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
این نوع واسکولیت در رگهای خونی کوچک و متوسط در کلیهها و دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی (مثلاً سینوسها و ریهها) تأثیر دارد. این بیماری در هر گروه سنی رخ میدهد و هر دو جنس را به همان اندازه تحت تأثیر قرار میدهد. میانگین سنی در زمان شروع بیماری 40 سال است که تنها 15 درصد موارد در کودکان و نوجوانان رخ میدهد. این بیماری در نژاد آفریقایی آمریکاییها نسبت به قفقازیی ها نادر است.
آرتریت تاکایاسو
آرتریت تاکایاسو (که به آن سندرم قوس آئورت یا بیماری پالس نیز گفته میشود) – این واسکولیت در شریانهای متوسط و بزرگ ، به ویژه قوس آئورت و شاخههای آن در نزدیکی قلب تأثیر دارد. این بیماری بیشتر در دختران نوجوان و زنان جوان تأثیر دارد و بیشتر در آسیا مشاهده میشود.
بیماری کاوازاکی
این نوع واسکولیت در غدد لنفاوی ، پوست ، غشاهای مخاطی و قلب از جمله عروق کرونر (شریانهایی که خون را به قلب تأمین میکنند) تأثیر میگذارد. این بیماری بیشتر در کودکان دیده میشود.
علائم واسکولیت چیست؟
علائم شایع عبارتند از:
- بثورات پوستی
- خستگی
- ضعف
- تب
- درد مفاصل
- درد شکم
- مشکلات کلیوی (از جمله ادرار تیره یا خونین)
- مشکلات عصبی (از جمله بی حسی ، ضعف و درد)
- سرفه و یا تنگی نفس
بسته به قسمتی از بدن که تحت تأثیر واسکولیت قرار دارد ، علائم اضافی نیز ممکن است ایجاد شود. اگر رگ خونی در پوست مبتلا به واسکولیت کمی داشته باشد ، ممکن است رگ شکسته شود و نواحی ریز خونریزی در بافت ایجاد کند. این نواحی به صورت نقاط کوچک قرمز یا بنفش روی پوست ظاهر میشوند. اگر رگ بزرگتر در پوست ملتهب باشد ، ممکن است تورم ایجاد کرده و گره ای (توده یا توده بافت) ایجاد کند که اگر رگ خونی نزدیک به سطح پوست باشد ، ممکن است احساس شود.
تشخیص
پزشک در مورد علائم شما سؤال خواهد کرد و شما را معاینه خواهد کرد. این کار ممکن است توسط موارد زیر دنبال شود:
- آزمایش خون استاندارد مانند شمارش کامل سلولهای خونی (CBC) و میزان رسوب گلبولهای قرمز یا پروتئین واکنش C (CRP) ، آزمایشهایی که نشان دهنده التهاب در بدن است
- آزمایش خون برای ارزیابی فعالیت سیستم ایمنی بدن – آزمایش آنتی بادی ها ، از جمله آنهایی که به طور معمول در لوپوس و عفونتها مشاهده میشوند ، و مخصوصاً با بسیاری از انواع واسکولیت ، به نام آنتی بادی ضد نوتروفیل سیتوپلاسمی (ANCA) همراه است.
- آزمایش خون برای بررسی آسیب اعضای بدن ، از جمله آزمایشهایی برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه
- آزمایش ادرار برای ارزیابی مشکلات احتمالی کلیه
- بیوپسی بافتی ، که در آن یک نمونه کوچک از اندام (مانند پوست ، ماهیچه ، عصب یا کلیه) برداشته شده و در آزمایشگاه مورد معاینه قرار می گیرد – این کار دقیق ترین روش برای تشخیص واسکولیت است.
- آزمایشی به نام آرتریوگرام یا آنژیوگرام – این آزمایش میتواند به عنوان بخشی از اسکن MRI یا سی تی اسکن یا به عنوان آزمایش اشعه ایکس انجام شود که در آن رنگ به رگهای خونی خاص تزریق میشود تا مسیر آن را مشخص کند و مناطقی از آسیب عروق باریک را بررسی کند. این آزمایش به طور کلی فقط در صورت انجام بیوپسی انجام نمیشود و یا تشخیصی ارائه نمیدهد.
درمان واسکولیت
برنامه درمانی شما به ارگانهای مبتلا و به شرایط پزشکی شما بستگی دارد. بعد از اینکه روماتولوژیست نوع واسکولیت را که باعث ایجاد علائم شما میشود ، شناسایی کرد، او با شما همکاری میکند تا یک برنامه مراقبت ویژه برای کاهش علائم شما تهیه کند و از آسیب بیشتر اعضای بدن یا بافتها جلوگیری کند.
روشهای زیر از درمان اسکولیت میباشد:
دارو برای واسکولیت
واسکولیت معمولاً با دارو قابل درمان است. برخی از داروهای توصیه شده به شرح زیر است:
کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
هدف اصلی درمانهای واسکولیت عبارتند از داروهای کاهش التهاب. پزشک ممکن است ترکیبی از کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را تجویز کند تا به کنترل التهاب کمک کند. نوع داروهای آستروئیدی و سرکوب کننده سیستم ایمنی مورد استفاده بستگی به شدت واسکولیت دارد.
افراد مبتلا به برخی از نوعهای واسکولیت ممکن است برای مدت سه تا شش ماه یا تا زمانی که علائم آنها کاهش یابند، ترکیبی از آستروئیدها و سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن مصرف کنند.
بعضی از اشکال واسکولیت نیاز به مصرف دارو برای مدت طولانیتر دارند. اگر واسکولیت ناشی از بیماری دیگری مانند هپاتیت باشد، ممکن است استفاده از آستروئیدها و سرکوب کنندههای سیستم ایمنی مناسب نباشد. در این صورت، پزشک ممکن است دارویی را برای درمان بیماری اصلی تجویز کند.
کاهشدهندههای واسکولیت
بسیاری از اشکال واسکولیت با دارو قابل درمان است. انواع دیگر واسکولیت ممکن است در صورت بهبودی علائم و نشانههای بیماری برطرف شود – اما در هر زمان بر میگردد ، یا شعله ور میشود. نمیتوان پیش بینی کرد چه موقع ممکن است واسکولیت بروز کند. گاهی اوقات این اتفاق میافتد که افراد درمان را متوقف کنند یا وقتی که دوزهای دارویی در تلاش برای جلوگیری از عوارض جانبی کاهش مییابد. برای حفظ بهبودی ، بسیاری از افراد سرکوب کنندههای سیستم ایمنی را با یا بدون استروئید به مدت چندین سال مصرف میکنند. در این مدت ، پزشک شما برای حذف استفاده از داروهای کورتیکواستروئیدها یا کاهش دوز این داروها با شما همکاری میکند. بیشتر افراد به خوبی به این دوره از درمان پاسخ میدهند ، وارد ترمیم میشوند و درنهایت میتوانند از مصرف دارو جلوگیری کنند
تبادل پلاسما برای واسکولیت
پزشکان ممکن است روشی بنام پلاسمافورسیز ، که به عنوان تبادل پلاسما نیز شناخته میشود ، به عنوان یک گزینه درمانی برای مبتلایان به واسکولیت شدید توصیه کنند. خون از چندین قسمت تشکیل شده است – گلبولهای قرمز و سفید ، پلاکتها و پلاسما. پلاسما بخشی از مایعات خون است که سلولها و پلاکتها را در خود نگه میدارد.
در طی این روش سرپایی ، فرد به دستگاهی متصل میشود كه مقداری از خون فرد را بیرون میکشد، سلولهای موجود در پلاسما را كه باعث التهاب میشود از بین میبرد و سپس پلاسما و خون تمیز شده را به بدن باز میگرداند.
تبادل پلاسما معمولاً در طی چند هفته به صورت سرپایی انجام میشود. در این مدت ، پزشک ممکن است برای جلوگیری از التهاب و جلوگیری از تولید بیشتر سلولهای ایجاد کننده التهاب ، آستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را تجویز کند. این داروها اغلب پس از اتمام تبادل پلاسما چندین ماه ادامه مییابد.
تبادل پلاسما در صورت از بین رفتن علائم و نشانههای بیماری ، به افرادی که برخی از انواع واسکولیت دارند ، کمک میکند تا وارد حالت بهبودی شوند. از آنجا که پیش بینی اینکه واسکولیت ممکن است باز گردد یا شعله ور شود ، غیرممکن است ، افراد مبتلا به این بیماری میتوانند انتظار داشته باشند که به طور طولانی مدت با روماتولوژیست خود روند بیماری را پیگیری کنند
ایمونوتراپی برای واسکولیت
برای اشکال شدیدتر واسکولیت ، مانند گرانولوماتوز با پلی آنژییت ، پزشک شما ممکن است تزریق داخل وریدی (IV) پروتئینی بنام ایمونوگلوبولین تجویز کند. در این شکل از سیستم ایمنی درمانی ، آنتیبادیهای سالم از خون جمع آوری میشود که توسط اهدا کنندگان تهیه شده است. آنتی بادی ها پروتئینهایی در خون هستند که توسط سیستم ایمنی بدن تولید شده و باکتریها و ویروسها را شناسایی و مورد هدف قرار میدهند. سپس پزشک از طریق ورید با تزریق داخل وریدی برای سرکوب التهاب ، این آنتیبادیهای اهدا کننده را به بدن شما منتقل میکند.
تزریق ایمونوگلوبولین داخل وریدی روزانه در حدود 5 روز در طول چند ماه به صورت سرپایی انجام میشود. بیشتر افراد درمان منظم ایمونوگلوبولین داخل وریدی را هر چند هفته پس از دور اولیه درمان دریافت میکنند تا سیستم ایمنی بدن تا زمان بهبودی سرکوب شود. بهبودی در صورت ناپدید شدن علائم و نشانههای بیماری است. واسکولیت در هر زمان ممکن است برگردد یا شعله ور شود.در صورت بازگشت علائم ممکن است مجدداً به ایمونوگلوبولین داخل وریدی احتیاج داشته باشید ، بنابراین مهم است که به طور مرتب با روماتولوژیست روند درمان خود را پیگیری کنید ، تا بتوانید از نظر هرگونه علائم شعله ور شدن بیماری تحت کنترل باشید.
بازیابی و پشتیبانی از واسکولیت
بعضی از انواع واسکولیت ممکن است به مدت کوتاهی درمان شوند، در حالی که برخی دیگر نیازمند مداوای مداوم هستند. درمان زود هنگام برای تمامی افراد مبتلا به واسکولیت موثر است. در صورت بروز هرگونه عوارض یا تغییرات در اندامها یا بافتهای درگیر، بهبودی بستگی به نوع واسکولیت شما دارد. پزشک روماتولوژیست به مدیریت درمانی شما در طول فرآیند بهبودی کمک میکند.
درمان با استفاده از دارو، تبادل پلاسما (یا پلاسمافورزیس) و هدف از این روشها بهبودی و ایمنی درمانی است که نیاز به چند ماه زمان دارد. اگر واسکولیت شما با داروها کنترل شده و علائم کاهش یابد، پزشک ممکن است تدریجاً دوز دارو را کاهش دهد تا در هنگام بهبودی از درمان خارج شوید. در طول بهبودی، علائم و نشانههای واسکولیت از بین میروند، اما همچنان ممکن است در هر زمانی دوباره ظاهر شوند یا بازگردند.
با این حال ، در برخی افراد ، مدیریت طولانی مدت دارو برای کنترل علائم واسکولیت لازم است. شما میتوانید انتظار داشته باشید که به طور مرتب با روماتولوژیست خود روند درمان را پیگیری کنید تا اطمینان حاصل شود که این روش درمانی انجام شده و هرگونه عارضه جانبی دارو مانند خستگی ، فشار خون بالا و افزایش خطر عفونت را کنترل میکند.
از آنجا که واسکولیت در هر زمان میتواند شعله ور شود ، برای افرادی که اشکال شدیدتری از این بیماری دارند ، بعد از اتمام درمان ، باید به یک روماتولوژیست مراجعه کنند. پزشک شما ممکن است سالانه برای چند سال شما را ببیند تا سلامت شما را کنترل کند و هرگونه علائم عود بیماری را بررسی کند. اگر واسکولیت بروز کند ، پزشک متخصص میتواند بلافاصله شما را درمان کند و علائم شما را کاهش دهد.