آترزی دریچه ریوی قلب ( فقدان دریچه شریان ریوی) در نوزادان

انواع آترزی دریچه ریوی قلب

انواع آرتزی دریچه ریوی قلب عبارتند از:

آرتزی دریچه ریوی قلب با سپتوم بطن دست نخورده

آرتزی دریچه ریوی قلب، یکی از نقایص دریچه قلب است که در زمان تولد یا مدت کوتاهی بعد از آن تشخیص داده می‌شود. در این بیماری، دریچه‌ای که خون را از قلب به بیرون و به سمت ریه‌ها می‌برد (دریچه پولمونر) به درستی کار نمی‌کند. به جای دریچه‌ای که با باز و بسته شدن خون را به ریه‌ها بفرستد، یک لایه سخت از بافت جریان خون را می‌بندد. در نتیجه، بخشی از خون از طریق مسیرهای دیگر به ریه‌ها می‌رود. پیش از تولد، خونی که به سمت راست قلب نوزاد وارد می‌شود، از طریق دریچه بیضی قلب عبور می‌کند تا به تمام اعضای بدن نوزاد فرستاده شود. پس از تولد، دریچه بیضی قلب بسته می‌شود، اما در مبتلایان به آرتزی دریچه ریوی قلب، این دریچه همچنان باز می‌ماند. علاوه بر این، در برخی موارد، یک دریچه موقتی دیگر نیز ممکن است به جریان خون اجازه دهد تا پس از تولد به سمت شش‌ها برود، اما نوزاد برای ترمیم این نقص نیاز به دارو، مداخله پزشکی یا جراحی دارد.

آرتزی دریچه ریوی قلب با نقص سپتوم بین بطنی

آرتزی دریچه ریوی قلب یکی از چندین نقایص دریچه قلب است که در زمان تولد یا مدت کوتاهی بعد از آن تشخیص داده می‌شود. در آرتزی دریچه ریوی قلب، دریچه بین قلب و ریه‌ها (دریچه پولمونر) به طور کامل شکل نمی‌گیرد که در این حالت نیز مانع از رسیدن خون به ریه‌ها شده و بدن نوزاد اکسیژن مورد نیاز خود را نمی‌گیرد. طبیعتاً بخشی از خون از طریق سایر مسیرهای طبیعی به ریه‌ها از میان قلب و شریان‌های آن عبور می‌کند. پیش از بدنیا آمدن نوزاد، خون از طریق حفره‌ای بین فضای فوقانی قلب کودک دریافت شده و خون به باقی نقاط بدن پمپ می‌شود. پس از تولد، دریچه بیضی قلب معمولاً بسته می‌شود ولی در مبتلایان به آرتزی دریچه ریوی قلب (پولمونر) این دریچه باز خواهد ماند. یک دریچه موقتی دیگر (داکتوس آرتریوزوس) نیز شاید به جریان خون اجازه دهد تا به سمت شش‌ها برود، ولی نوزاد برای ترمیم این نقص در هر صورت نیاز به دارو، مداخله پزشکی یا جراحی خواهد داشت. در این نوع از نقص قلبی، حفره‌ای نیز بین دو محفظه پمپاژ کننده قلب نوزاد وجود دارد (نقص دیواره بین بطنی یا VSD). امکان دارد شریان پولمونر و انشعابات آن بسیار کوچک باشد یا اصلاً وجود نداشته باشد. در مورد آخر، شریان‌های دیگری از آئورت منشعب می‌شوند تا جریان خون را به سمت ریه‌ها تأمین کنند.

علت آترزی ریوی

هیچ علتی برای آترزی ریوی وجود ندارد. برای درک مشکلات ناشی از آترزی ریوی، باید شخص نحوه کارکرد قلب را بداند. در اکثر موارد، دلیل اصلی یک نقص مادرزادی قلب، مثل آرتزی ریوی ناشناخته است. هرچند عوامل مختلفی می‌تواند خطر ابتلای کودک به نقص مادرزادی قلب را افزایش دهد. از جمله:

• پدر یا مادری که خود به نقص مادرزادی قلب مبتلاست
• مادری که پیش از بارداری دچار چاقی مفرط است
• سیگار کشیدن پیش یا در دوران بارداری
• مادری که دیابت کنترل نشده دارد
• استفاده از برخی داروها در حین بارداری، استفاده از برخی داروهای آکنه و فشار خون .

علائم آترزی پولمونری

اگر کودک با آرتزی ریوی (پولمونر) به دنیا بیایدف علائم بیماری پس از مدت کوتاهی از تولد قابل مشاهده خواهد بود. علائم و نشانه‌های آترزی پولمونری در کودک تازه متولد شده عبارتند از:

• پوست متمایل به آبی یا خاکستری (سیانوز یا کبودی پوست)
• تنفس تند یا تنگی نفس
• خستگی سریع
• مشکلات تغذیه‌ای

عوارض

اگر بیماری آرتزی ریوی درمان نشود، تقریباً در تمام موارد باعث مرگ کودک خواهد شد. حتی پس از ترمیم جراحی، والدین کودک باید به دقت سلامتی کودک را تحت نظر داشته باشند تا هرگونه تغییر که نشاندهنده وجود مشکلی است را شناسایی کنند. کسانی که دچار مشکلات ساختاری قلب هستند، همچون آرتزی پولمونر، بیشتر از سایرین در معرض خطر عفونت قلب هستند. عفونت قلب به التهاب دریچه‌ها و بافت داخلی قلب در اثر عفونت باکتریال می‌گویند. حتی بعد از درمان، کسانی که با آرتز ریوی به دنیا می‌آیند در بزرگسالی بیشتر از سایر بزرگسالان در معرض خطر برخی مشکلات قلبی هستند، از جمله ریتم نامنظم قلب (آریتمی قلبی) و نارسائی قلبی.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

به احتمال زیاد پزشک می‌تواند مدت کوتاهی بعد از تولد کودک این بیماری را تشخیص دهد. ولی اگر پس از بازگشت به منزل علائم و نشانه‌های آترزی ریوی را در کودک مشاهده کردید بلافاصله به پزشک مراجعه کنید.

تشخیص آترزی دریچه ریوی

آزمایشات تشخیصی آرتزی دریچه ریوی عبارتند از:

• اشعه ایکس:عکسبرداری با اشعه ایکس اندازه و شکل بافت‌های داخلی، استخوان و اندام‌های کودک را نشان می‌دهد. این آزمایش می‌تواند به متخصص اطفال کمک کند تا حد آرتزی دریچه ریوی کودک را ببیند.
• الکتروکاردیوگرام یا نوار قلب (ECG):در این آزمایش، چند سنسور با سیم (الکترود) پالس‌های الکترونیکی ساتع شده از قلب کودک را اندازه‌گیری می‌کنند. این آزمایش هرگونه ریتم غیرطبییعی قلب (آریتمی قلبی یا دیس ریتمی قلبی) را تشخیص می‌دهد و می‌تواند فشار عضله قلب را نیز نشان دهد.
• اکوکاردیوگرام یا اکو قلب: در اکوکاردیوگرام از امواج صوتی استفاده می‌شود تا تصاویری از قلب نوزاد به دست آید. متخصص اطفال معمولاً از اکوکاردیوگرام برای تشخیص آرتزی دریچه ریوی استفاده می‌کند. پزشک می‌تواند پیش از زایمان با انجام یک اکوکاردیوگرام از شکم مادر ابتلای نوزاد به آرتزی پولمونر (دریچه ریوی) را تشخیص دهد.
• سونداژ قلبی: در این تست پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر (سوند) را با کمک تصاویر اشعه ایکس به داخل عروق خونی کشاله ران کودک کرده و از آنجا سوند را به سمت قلب کودک هدایت می‌کند. این تست اطلاعات مفصلی را درباره ساختار قلبی کودک و سطح فشار خون و اکسیژن در قلب کودک شریان پولمونر و آئورت به دست می‌دهد. امکان دارد متخصص اطفال یک رنگ مخصوص را به از طریق سوند به کودک تزریق کند تا شریان‌ها در عکسبرداری با اشعه ایکس مشخص شوند.

درمان آترزی دریچه ریوی قلب

کودک را باید به محض مشاهده اولین علائم آرتز دریچه ریوی به پزشک متخصص رساند. انتخاب میان گزینه‌های درمانی و جراحی به شدت عارضه کودک بستگی دارد.

دارو

می‌توان از آمپول وریدی پروستاگلاندین برای پیشگیری از بسته شدن ارتباط طبیعی (داکتوس آرتریوزوس) بین شریان ریوی (پولمونری) و آئورت استفاده کرد. البته این دارو راه‌حل دائمی نیست، ولی به پزشک زمان مورد نیاز را خواهد داد تا تعیین کند که چه نوع جراحی یا فرآیند درمانی برای کودک مناسب‌تر است.

فرآیندهای درمانی با سوند

در برخی موارد، درمان را می‌توان با یک لوله باریک و دراز موسوم به سوند  انجام داد. سوند به داخل یکی از سیاهرگ‌های بزرگ بدن در کشاله ران کودک وارد شده و تا قلب وی هدایت می‌شود. این فرآیندهای درمانی عبارتند از:

• پاره كردن سپتوم بين دهليزي به وسيله بالن: می‌توان از یک بالن برای عریض کردن حفره طبیعی (دریچه بیضی قلب) در دیواره بین دو محفظه فوقانی قلب استفاده کرد. این حفره معمولاً در مدت کوتاهی پس از تولد نوزاد بسته می‌شود. عریض کردن این حفره باعث افزایش مقدار خون در دسترس ریه‌ها می‌شود.
• قرار دادن استنت: امکان دارد متخصص اطفال یک لوله سفت موسوم به استنت را در محل ارتباط طبیعی بین آئورت و شریان ریوی (پولمونر) قرار دهد. این حفره نیز معمولاً در مدت کوتاهی پس از تولد نوزاد بسته می‌شود. باز نگاه داشتن این حفره به خون اجازه می‌دهد تا به ریه‌ها برسد.

جراحی قلب

نیاز به انجام این نوع جراحی به اندازه بطن راست و شریان ریوی (پولمونری) کودک بستگی دارد. کودکان مبتلا به آرتزی دریچه ریوی غالباً در مدت درمان خود به چندین عمل قلب نیاز خواهد داشت. برای مثال:

• شانت گذاری:ایجاد یک مسیر فرعی (شانت) از رگ اصلی که از قلب بیرون می‌آید (آئورت) به سمت شریان‌های ریوی (پولمونر) موجب خواهد شد تا جریان خون کافی به شش‌ها برسد. ولی کودک در عرض چند ماه به اندازه‌ای رشد خواهد کرد که پزشک باید شانت را عوض کند.
• عمل گلن:در این جراحی، یکی از دو رگ بزرگی که معمولاً خون را به سمت قلب بازمی‌گردانند، مستقیماً به شریان پولمونر متصل خواهد شد. یک رگ بزرگ دیگر خونرسانی به سمت راست قلب را ادامه خواهد داد که این خون از طریق یک دریچه پولمونر که با جراحی ترمیم شده به ریه‌ها پمپ می‌شود. این کار موجب خواهد شد تا بطن راست بزرگتر شود.
• عمل فانتن: اگر بطن راست به قدری کوچک باقی بماند که نتوان از آن استفاده‌ای کرد، جراح از عمل فانتن برای ایجاد یک مسیر کمک خواهد گرفت تا اکثر (اگر نگوییم تمام) خون وارده به قلب را مستقیماً به شریان پولمونر (ریوی) انتقال دهد.
• پیوند قلب:در برخی موارد قلب به قدری آسیب دیده که نمی‌توان آن را ترمیم کرد و باید پیوند قلب انجام گیرد.

درمان‌های محتمل در آینده

در آینده ممکن است بتوان با انجام جراحی روی جنین در شکم مادر بتوان آرتزی پولمونر (دریچه ریوی) را درمان کرد. در تحقیقی که اخیراً انجام شده نتایج رضایت بخشی از این جراحی بدست آمده، ولی باید تحقیقات بیشتری صورت بگیرد.

پیشگیری

اصلاحات زیر به منظور کاهش ریسک ابتلا به نقایص مادرزادی قلبی انجام می‌شود:
از آنجایی که علت دقیق آرتزی پولمونر هنوز مشخص نیست، احتمالاً نمی‌توان از آن پیشگیری کرد. با این حال، اقداماتی می‌توان انجام داد که به کاهش ریسک ابتلا به نقایص مادرزادی قلبی کمک کند، از جمله:

• کنترل بیماری‌های مزمن: اگر شخص به دیابت مبتلاست، تنظیم قند خون باعث می‌شود تا خطر ابتلای کودک به نقایص قلبی کاهش یابد. اگر شخص به بیماری‌های مزمن دیگری مبتلاست همچون فشار خون بالا یا صرع و برای کنترل بیماری خود نیاز به مصرف دارو دارد، باید خطرات و مزایای داروها را از پزشک خود بپرسد.
• عدم استعمال دخانیات:استعمال دخانیات در دوران بارداری می‌تواند خطر ابتلای کودک به نقص قلبی را افزایش دهد.
• حفظ وزن سالم: احتمال داشتن کودک مبتلا به نقص مادرزادی قلبی در بین افرادی که دچار چاقی مفرط هستند بیشتر از سایرین است.