بیماری مجرای شریانی باز (PDA) یک نقص مادرزادی و نیز یک مشکل ساختاری قلب بوده که از بدو تولد در نوزاد وجود دارد.بیماری مجرای شریانی باز (PDA) یک اختلال غیر طبیعی بین آئورت و شریان ریوی قلب می باشد. شریان ریوی خون را از بطن راست قلب به ریه ها منتقل می کند یعنی جایی که خون از اکسیژن غنی می گردد. از ریه ها، خون به بطن چپ قلب برمی گردد و از طریق آئورت به بدن منتقل خواهد شد.
زمانی که نوزاد در رحم می باشد، آئورت و شریان ریوی توسط یک رگ خونی موقت، یعنی یک مجرای شریانی، به عنوان بخشی از گردش خون جنین به هم متصل می شوند. در این حالت نوزاد درون رحم از سیستم گردش خون مادر اکسیژن دریافت خواهد کرد، بنابراین نیازی به جریان خون از طریق ریه ها نمی باشد. مجرای شریانی، جریان خون جنین را با جریان دادن مستقیم خون به آئورت و دور زدن مسیر ریه ها، پر بازده تر می کند. بعد از تولد، مجرای شریانی معمولاً مهر و موم می شود تا خون این دو رگ مخلوط نگردد. در بیماران مبتلا به بیماری مجرای شریانی باز (PDA)، مجرای شریانی باز می ماند (باز و غیرمسدود می شود)، و خون می تواند از آئورت به شریان ریوی جریان یابد.
چقدر بیماری مجرای شریانی باز (PDA) رایج است؟
بیماری مجرای شریانی باز (PDA) از اختلالات شایع قلب است. سالانه حدود 3000 نوزاد مبتلا به PDA تشخیص داده می شوند. نوزادان نارس بیشتردر معرض ابتلا به PDA هستند و این وضعیت در دختران دو برابر بیشتر از پسران رخ می دهد.
چه چیزی باعث ابتلای نوزاد به بیماری مجرای شریانی می گردد؟
قبل از تولد، جنین از طریق مجرای شریانی به رحم مادر متصل است و اکسیژن مورد نیاز خود را از مادر دریافت می کند. با توجه به اینکه جنین در این مرحله نیازی به استفاده از ریه های خود ندارد، مقدار کمی خون برای رشد آنها کافی است. مجرای شریانی به خون این امکان را می دهد که بخشی از آن را از ریه ها عبور داده و به بقیه بدن منتقل کند.
بعد از تولد، ریه های نوزاد فعال می شوند و بدن مواد شیمیایی تولید می کند که باعث بسته نگه داشتن مجرای شریانی می شود. در شرایط طبیعی، این مجرا در چند ساعت یا روزهای اول پس از تولد به تدریج بسته می شود.
اما در برخی موارد، این مجرا بسته نمی شود و موجب بروز بیماری مجرای شریانی باز (PDA) می شود. این نقص عمدتا در نوزادان نارس رخ می دهد، اما ممکن است در نوزادان کامل تر نیز دیده شود. علت دقیق بروز PDA هنوز مشخص نشده است.
چه اتفاقی می‌افتد اگر مجرای شریانی باز بماند؟
وقتی مجرای شریانی باز بماند، خون در خلاف جهتی حرکت خواهد کرد که در جنین حرکت می کند یعنی از آئورت به ریه ها. این خون اضافی، همراه با جریان طبیعی خون از قلب به ریه ها، می تواند باعث تجمع خون در ریه های کودک شود. اگر PDA بزرگ باشد، تحمل این جریان خون اضافی برای کودک زیاد بوده و نفس کشیدن را برای او دشوار می کند. از آنجا که بیماری مجرای شریانی باز (PDA) میزان فعالیت قلب را افزایش می دهد، کودک می تواند دچار نارسایی قلبی گردد.
در بسیاری از موارد، PDA آنقدر بزرگ نیست که بتواند علائم نارسایی قلبی را در دوران نوزادی ایجاد کند. با این وجود، اگر جریان خون کافی برای ایجاد سوفل قلب (صدای غیرطبیعی) وجود داشته باشد، باید مجرای شریانی باز (PDA) بسته شود. وقتی کودک دارای مجرای شریانی باز (PDA) است سوفل قلب با گوشی طبی شنیده می شود.
در بعضی موارد، علائم می توانند با افزایش سن و به دلیل افزایش جریان خون در ریه ها در طی سالیان طولانی رخ دهند. این علائم شامل ناهنجاری های ریتم قلب، فشار خون ریوی (فشار خون بالا در رگ های خونی ریه) و نارسایی قلبی می باشد. یکی دیگر از دلایل مهم بستن مجرای شریانی باز (PDA) در کودکان، جلوگیری از آندوکاردیت باکتریایی (آماس پوشش درونی قلب در اثر باکتری) یا همان عفونت رگ های خونی اطراف مجرای شریانی باز (PDA) است.
بیماری مجرای شریانی باز (PDA) در بزرگسالان چه مشکلاتی ایجاد خواهد کرد؟
از آنجا که بیشتر بیماران مبتلا به PDA در زمان نوزادی تشخیص و درمان می شوند، این عارضه یک نقص قلبی مادرزادی نسبتاً نادر در میان بزرگسالان نیز می باشد. میزان شدت مجرای شریانی باز (PDA) در بزرگسالان معمولا از کم تا متوسط است. پیدا کردن مجرای شریانی باز (PDA) بزرگ در یک بزرگسال غیر معمول است. علائم PDA درمان نشده در بزرگسالان شامل تنگی نفس و تپش قلب می باشد. یک فرد بزرگسال مبتلا به PDA درمان نشده در معرض خطر بالای آندوکاردیت باکتریایی، عفونت غشای داخلی قلب، دریچه ها یا شریان ها، قلب بزرگ شده (کاردیومیوپاتی)؛ فشار خون ریوی (فشار خون بالا در ریه ها)؛ نارسایی احتقانی قلب و مرگ خواهد بود.
چگونه بیماری مجرای شریانی باز (PDA) تشخیص داده می شود؟
بیماری مجرای شریانی باز (PDA) اغلب در نوزادان نارس در حالی که هنوز در بیمارستان هستند تشخیص داده می شود. زمانی کودک دارای عارضه PDA تشخیص داده می شود که:
- به اکسیژن یا تنفس کمکی بیشتر از حد معمول نیاز داشته باشد.
- تعداد دفعات آپنه در او زیاد باشد (مکث در تنفس، قطع ناگهانی تنفس، یا ایست تنفسی در خواب ).
- ضربان قلب او افزایش می یابد.
- یا به وزن نوزاد اضافه نمی شود.
از طرفی در كودكان بزرگ تر هنگام شنیدن سوفل قلبی به PDA مشكوك می شوند. برخی از بیماران، به ویژه نوزادان، ممکن است علائم نارسایی قلبی مانند تنفس سریع، تعریق، مشکل در تغذیه و افزایش وزن ضعیف را داشته باشند. بسیاری از کودکان ممکن است هیچ علائمی از خود بروز ندهند.
اگر پزشک تشخیص دهد که فرزند شما احتمالا دچار بیماری مجرای شریانی باز (PDA) است، اکوکاردیوگرام (سونوگرافی قلب) را تجویز خواهد کرد. در طی اکوکاردیوگرام، از امواج صوتی برای تولید تصویری از قلب کودک استفاده می شود. این تصاویر به پزشک کمک می کند تا از وجود مجرای شریانی باز (PDA) اطمینان حاصل کرده و میزان خون جریانی از آن را بررسی کند. این آزمایش برای کودک دردی نخواهد داشت.
بیماری مجرای شریانی باز (PDA) در بزرگسالان چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تنگی نفس، تپش قلب و سوفل قلبی که از طریق گوشی طبی شنیده می شود، احتمال عارضه قلبی را برای پزشک مبرهن کرده و یکسری آزمایشات خاص را برای بیمار تجویز خواهد کرد. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اکوکاردیوگرام: سونوگرافی از قلب که ساختار و اندازه قلب را به وضوح نشان می دهد. همچنین می توان از داپلر برای ارزیابی جهت و سرعت جریان خون از طریق مجرای شریانی باز (PDA) استفاده کرد.
- نوار قلب (ECG): شامل ثبت فعالیت الکتریکی قلب بوده که به پزشک کمک می کند تا ناهنجاری های ریتم قلب را تشخیص دهد.
- اکسی متری (که می توان آن را از طریق انگشتان دست و انگشتان پا به دست آورد): یک روش غیرتهاجمی برای اندازه گیری میزان اکسیژن خون بوده که می تواند بیمارانی که در آنها فشار خون ریوی پیشرفت کرده و منجر به برگشت جریان خون از طریق مجرای شریانی باز (PDA) شده است را، شناسایی کند.
چگونه بیماری مجرای شریانی باز (PDA) درمان می شود؟
درمان بیماری مجرای شریانی باز در کودکان و بزرگسالان:
بیماری مجرای شریانی باز (PDA) نوزادان و کودکان
در بیشتر موارد، برای بستن مجرای شریانی باز (PDA) در نوزادان و کودکان از روش کاتتریزاسیون استفاده می شود. این روش شامل عبور یک کاتتر از طریق رگ خونی در کشاله ران کودک به سمت قلب است. کاتتر دارای یک لوله توخالی بلند، نازک و قابل انعطاف است. برای بستن مجرای شریانی باز (PDA)، کاتتر به مجرای شریانی باز (PDA) هدایت می شود و در آنجا با استفاده از یک “مارپیچ” یا “توپی”، جریان خون را متوقف می کند. این روش به عنوان یک روش سرپایی شناخته می شود، به این معنی که کودک فقط برای چند ساعت در بیمارستان می ماند و همان روز به خانه برمی گردد.
روش کاتتریزاسیون به طور کلی بسیار موفق است و در بیش از 95٪ موارد، مجرای شریانی باز (PDA) به طور کامل بسته می شود. همچنین، خطر عوارض جانبی بسیار کمی برای بیمار وجود دارد.
این روش را می توان در نوزادان نارس در حالی که هنوز در بیمارستان هستند نیز انجام داد (البته اگر این نوزاد خیلی کوچک نباشد). نوزادان بسیار کوچک با مجرای شریانی باز (PDA) بسیار بزرگ، احتمالا برای بستن PDA نیاز به جراحی خواهند داشت.
بیماری مجرای شریانی باز (PDA) در بزرگسالان چگونه درمان می‌شود؟
در بزرگسالان معمولاً به دلیل احتمال زیاد عوارض قلبی و مرگ زود هنگام مربوط به PDA، بسته شدن مجرای شریانی باز توصیه می شود (البته تا زمانی که فشار خون ریوی پیشرفته دربیمار وجود نداشته باشد). بستن مجرای شریانی باز می تواند عوارض را کاهش داده، گردش خون طبیعی را بازگرداند، علائم را از بین ببرد و نیز خطر مرگ را کاهش دهد.
- یک روش جراحی باز استاندارد برای دهه ها مورد استفاده بوده است. در این روش جراح، قفسه سینه را باز کرده و دهانه مجرای شریانی باز را با بخیه یا گیره های تیتانیوم دائمی می بندد.
- امروزه، متخصصان بیماری های مادرزادی قلب در بزرگسالان ترجیح می دهند روش جراحی باز را برای بیماران مبتلا به بیماری مجرای شریانی باز (PDA) بزرگ اجرا کنند. اکنون می توان بیش از 95 درصد PDA ها را با روش های مبتنی بر کاتتر بست.
- روش جراحی قفسه سینه با کمک ویدئو (VATS) روش جدیدتری برای ترمیم مجرای شریانی باز (PDA) می باشد. این پروسه یک روش کم تهاجمی بوده که در آن جراح از طریق یک برش کوچک در قفسه سینه با استفاده از راهنمای ویدئو برای انجام ترمیم، عمل را انجام می دهد. جراحی قفسه سینه با کمک ویدئو (VATS)، مزایای روش ترمیم جراحی را با مزایای یک برش کوچک ترکیب می کند.
- انسداد ترنس کاتتر (Transcatheter occlusion)، گزینه ای برای بستن مجرای شریانی باز (PDA) بوده که در حداقل حالت تهاجمی خود قرار داشته و به یک روش انتخابی برای ترمیم PDA تبدیل گشته است. در این روش، یک یا چند مارپیچ یا یک توپی نصب شده توسط یک کاتتر به محل مجرای شریانی باز (PDA) منتقل می شود. این دستگاه در دهانه بین دو رگ خونی قرار گرفته و از کاتتر آزاد می گردد. توپی یا مارپیچ منبسط می شود تا مسیر را مسدود کند. دستگاه توپی مانند یک پیچ تخلیه برای جلوگیری از دهانه عمل می کند. مجرای شریانی باز (PDA) بیش از 85 درصد بیماران در طی یک سال بعد از عمل، کاملا بسته خواهد شد.
در بزرگسالان، ترمیم مجرای شریانی باز (PDA) پیچیده تر از انجام این روش در کودکان است. بزرگسالان مبتلا به بیماری مجرای شریانی باز (PDA) باید تحت مراقبت یک متخصص بیماری های مادرزادی قلب در بزرگسالان که تجربه درمان این نقص خاص را دارد، قرار بگیرند. پزشک متخصص تمام جوانب مربوط به بیمار را ارزیابی خواهد کرد، از جمله اندازه مجرای شریانی باز (PDA)، عوارض مرتبط با PDA و وضعیت کلی سلامتی بیمار، تا بتواند تصمیم بگیرد که کدام روش درمانی بهترین نتیجه را برای بیمار به ارمغان خواهد آورد. امروزه، به دلیل پیشرفت تکنولوژی و تکنیک ها، بستن مجرای شریانی باز از طریق روش های غیر جراحی از جمله روش پوستی، به عنوان انتخاب اول برای بیشتر بیماران در نظر گرفته می شود.
